Osim BSE (bovine spongiform encephalopathy) ili goveđe spongiformne
encefalopatije, prioni uzrokuju jos nekoliko spongiformnih encefalopatija.
Najranije zabilježena takva bolest je bolest ovaca Scrapie. Prvi slučajevi
bilježe se na Islandu u 18. stoljeću. Oboljele ovce su češanjem sastrugale
vunu, pa otuda naziv ove letalne bolesti. Kasnije se bolest proširila u
današnju Veliku Britaniju, a nakon toga po Srednjem Istoku, Europi i Sjevernoj
Americi. Smatra se da u Australiji i Novom Zelandu nema bolesti. Od bolesti
scrapie oboljevaju i koze, a bolest je zabilježena i kod muflona. Bolest
se proširila zbog hranjenja ovaca koštanim brašnom uginulih zaraženih životinja.
Misli se da su se na takav način proširile i bolesti na životinjama u zoološkim
vrtovima npr. prenosiva prionska encefalopatija kune, encefalopatije mačaka
(87 oboljelih domaćih mačaka, 5 geparda, 3 pume, 2 tigra, 2 lava, 3 ozelota),
encefalopatija jelena (chronic waisting disease, CWD) i raznih antilopa
i nekih drugih biljojeda (exotic ungulate encephalopathy) npr. nyale, kudua,
oryxa, elanda, bizona i sl. Međutim, CWD zabilježena je i kao spontana
bolest u oko 5% ulovljenih jelena u SAD-u. Prioni, kao infektivne čestice,
nađeni su i u kornjačama, te u najmanjim eukaryotskim organizmima - kvascima.
Informacije o eventualnoj bolesti kornjača nisam pronašla.
U ljudi, poznata je prionska prenosiva bolest Kuru (sindrom smrtnog
smijeha) zabilježena početkom 20. stoljeća u nekim plemenima Nove Gvineje.
Pretpostavlja se da je u jednom plemenu koje prakticira religiozni ritual
jedenja mozga pokojnog rođaka kod nekog pripadnika plemena došlo do spontanog
nastanka Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Konzumacijom juhe od njegovog mozga
nakon smrti pleme se zarazilo. Prenosivost bolesti Kuru konzumiranjem mozga
nedvojbeno je dokazana. Neka druga tamošnja plemena s istim ritualima nisu
oboljevala. Ukidanjem kanibalskih obreda, danas je ova bolest potpuno iskorijenjena.
Ostaju nam nasljedne bolesti uzrokovane mutacijama određenih gena čiji
su rezultat promijenjeni normalni proteini (PrPc) u patološki oblik prione
(PrPsc). To je već spomenuta Creutzfeldt-Jakobova bolest (Creutzfeldt-Jakob
Disease, CJD), vrlo rijetka i fatalna neurodegenerativna bolest koja pogađa
jednu osobu od milijun godišnje. Bolest se može pojaviti spontano, ali
i naslijediti od roditelja. Kao varijanta CJD koja se naslijeđuje spominje
se fatalna obiteljsaka nesanica (Fatal Familial Insomnia, FFI). Slična
je bolest CJD-u je i Gerstmann-Sträussler-Scheinkerov sindrom (GSS). Sve
ove bolesti vrlo su rijetke, obilježene su poremećajima koordinacije pokreta,
ponekad smetnjama vida, depresijom, senilnošću, nesanicom, ovisno o tome
o kojoj bolesti se radi i koji je dio mozga najviše pogođen. Njačešće oboljevaju
ljudi starije dobi (iznad 50), osim kod nove varijante CJD (nvCJD ili vCJD)
za koju se misli da je povezana s konzumacijom govedine zaražene BSE-om,
gdje su oboljeli ljudi starosti do 42 godine.
Najsvježija literatura o ovim bolestima nalazi se uglavnom po znanstvenim
časopisima koji donose istraživanja virusnih i subviralnih patogena (Journal
of General Virology, Research in Virology, Virology, Nature itd.). Časopisi
su dostupni u raznim znanstvenim knjižnicama u Zagrebu (PMF, Medicinski
fakultet, Veterinarski fakultet, Institut Ruđer Bošković). Na raznim web-stranicama
dostupnima jednostavnim pretraživanjem može se naći dosta informacija tako
da se upiše riječ prion. Stručne knjige su nešto manje aktualne: Prion
Diseases (1997), urednici J. Collinge, M. S. Palmer, Oxford University
Press; Prions, prions, prions (1995) iz serije knjiga Current Topics in
Microbiology, Vol. 207, urednik S. B. Prusiner, Springer Verlag. Prva se
može naći u Virološkom laboratoriju PMF-a (Botanički zavod). Možda vam
je najlakše započeti s čitanjem dva izvrsna i dostupna članka profesora
dr. sc. Nikole Juretića. Prvi je izašao 10. prosinca 1997. u Vijencu (glasilo
Matice hrvatske) pod naslovom Biološke osnove bolesti goveđeg ludila
i sličnih bolesti u ljudi. Neka od varaždinskih knjižnica bi ga mogla
imati, a ako ga ne pronađete možete se obratiti i e-školi za pomoć. U tom
članku dr. Juretić iznosi jasnim i razumljivim jezikom najnovije spoznaje
o prionskim bolestima, a iznesene činjenice vrijede i danas. Drugi članak
o istoj temi objavljen je ranije u časopisu Priroda (1985., broj 8, str.
233-234).
Dr. Dijana Škorić
Botanički zavod
Prirodoslovno-matematički fakultet